Hội chứng Brugada – nguyên nhân của nhiều ca đột tử

tim1-1351840386_500x0.jpg
Sóng ST cao hơn bình thường ở bệnh nhân hội chứng Brugada.

Hội chứng Brugada được hai bác sĩ Josep Brugada (Tây Ban Nha) và Pedro Brugada (Bỉ) mô tả lần đầu tiên vào năm 1992. Các tác giả đã ghi nhận 8 trường hợp chết đột ngột, với biến đổi đặc biệt của điện tâm đồ

đ
Bình thường, sóng ST nằm ngang.

(phong bế bó nhánh phải, sóng ST nâng cao ở V1 – V3) ở những người hoàn toàn khỏe mạnh. Bệnh thường xuất hiện lần đầu ở độ tuổi 35-40, và được coi là liên quan tới đột biến gene quyết định sự hình thành các kênh dẫn truyền natri của tim.
Về lâm sàng, người ta phân biệt:
– Thể điển hình: Bệnh nhân có những cơn nhịp nhanh của tâm thất – rung thất, với những biến đổi điển hình của điện tâm đồ. Nếu cơn loạn nhịp tự ngừng thì bệnh nhân sẽ bị ngất. Nếu các cơn này tiếp tục, tim sẽ ngừng đập và bệnh nhân bị đột tử.
– Thể không triệu chứng:
 + Điện tâm đồ bất thường được phát hiện trong thăm khám định kỳ (ví dụ trước phẫu thuật), trong những lần khám kiểm tra khi trong gia đình có người thân bị đột tử vì hội chứng Brugada, khám khi dùng thuốc điều trị loạn nhịp tâm nhĩ…
 + Phát hiện sự biến đổi đột ngột của điện tâm đồ từ bình thường sang bệnh lý ở bệnh nhân có tiền sử bị những cơn ngất hoặc rung thất không rõ nguyên nhân.  
Việc chẩn đoán dựa vào:
– Biến đổi điển hình của điện tâm đồ: Sóng ST nâng cao ở vị trí V1-V3, có kèm hoặc không kèm phong bế bó nhánh phải.
– Tiền sử có đợt đột tử thoái lui hoặc ngất do cơn nhịp nhanh thất.
Trong một số trường hợp, bệnh nhân chỉ có thay đổi ở điện tâm đồ mà không có triệu chứng lâm sàng nào.
Cách điều trị duy nhất là cấy máy chống rung thất. Các thuốc chống loạn nhịp hiện hành đều không mang lại hiệu quả mong muốn.
Về tiên lượng:
– Thể có triệu chứng: Bệnh nhân đã có những cơn đột tử thoái lui thường hay bị các cơn loạn nhịp tim tái phát hơn những người mới chỉ bị những cơn ngất.
– Thể không có triệu chứng: Sự biến đổi đột ngột tự phát của điện tâm đồ từ bình thường thành bất thường là dấu hiệu chỉ điểm khả năng đột tử vì loạn nhịp tim. Tai biến có thể xảy ra sau khi điện tâm đồ trở thành bệnh lý 1 hoặc vài năm, thậm chí là 10 năm.
Thu Thủy (theo Indian Pacing and Electrophysiology Journal)
 

1gom